تالاسېمیا څه ده ؟

په ارث پاتې کېدونکې د وینې بې نظمي ده، په دې بې نظمي کې د هېموګلوبین غیرنورمال شکل جوړیږي. هېموګلوبین د وینې په سرو حجرو کې د پروتین مالیکول دی کوم چې اکسیجن انتقالوي. که چېرې یو کس کې دا بې نظمي موجوده وي پایله کې یې د وینې لوی شمېر سرې حجرې زیان ویني او د وینې د کمېدو لامل کیږي. د وینې کمېدنه داسې بې نظمي ده په کومه کې چې ستاسې بدن کافي اندازه د وینې نورمال او روغتیا لرونکې سرې حجرې نه لري. تالاسېمیا په ارث پاتې کیږي، په دې مانا چې ستاسې مور یا پلار کې یو په خپل ځان کې یاده بې نظمي لري. لامل یې جنتیکي بدلون او یا د جېن د اړینو برخو ډیلیټ کېدنه وي. په تالاسېمیا کې کم جدي شکل یې کوچنۍ تالاسېمیا (Thalassemia minor) بې نظمي ده. دوه شکلونه یې ډېر جدي دي. په الفا تالاسېمیا کې لږ نه لږ یو الفا ګلوبین جېن بدلون یا بې نظمي لري، په بېټا تالاسېمیا کې بېټا ګلوبېن جېنونه اغیزمن وي. د تالاسېمیا یاد هر ډول مختلف فرعي ډولونه لري. په هر ډول کې یې د علایمو سختوالی توپیر لري.

د تالاسېمیا علایم
د تالاسېمیا علایم هر کس کې توپیر لرلای شي، تر ټولو عام علایم یې لاندې یاد شوي :
– د هډوکو جوړښت کې بدلون په ځانګړې توګه د مخ هډوکو کې
– په وده کې ځنډ
– بې کچې زیاته ستړیا
– د پوستکي زېړ رنګ

ټولو کې یې علایم څرګند نه وي. په ځینو خلکو کې یې علایم د ماشومتوب په پای کې راڅرګندیږي.

د تالاسېمیا لاملونه
کله چې په هغو جېنونو کې، کوم چې د هېموګلوبین په جوړولو کې ونډه اخلي بدلون یا بې نظمي رامنځته شي تالاسېمیا رامنځته کیږي. دا جنتیکي بې نظمي بیا تاسې ته له مور او یا پلار در انتقالیږي. که چېرې مور او پلار کې یو تالاسېمیا ولري نو اولاد کې ممکن د کوچنۍ تالاسېمیا بې نظمي وده وکړي او کوچنۍ تالاسېمیا کې ممکن تاسې هېڅ علایم ونه لرئ خو بې نظمي مو بدن کې شته وي. که چېرې دواړو مور او پلار کې تالاسېمیا موجوده وي نو امکان شته چې اولاد کې هم د تالاسېمیا د بې نظمي جدي شکل وده وکړي.

تالاسېمیا اسیا، منځني ختیځ، افریقا او د مدیترانې په ملکونو کې لکه ترکیه او یونان کې عامه بې نظمي ده.

د تالاسېمیا مختلف ډولونه
تالاسېمیا ټول درې ډولونه لري او درې ډولونه یې بیا څلور فرعي ډولونه لري :
– بېټا تالاسېمیا کومه چې دوه فرعي ډولونه (major and intermedia) لري
– الفا تالاسېمیا کې هم دوه فرعي ډولونه (hemoglobin H and hydrops fetalis) شامل دي
– کوچنۍ تالاسېمیا

د هر فرعي ډول علایم او د علایمو سختوالی یې له نورو سره توپیر لري.

تشخیص یې د وینې په ازموینه کې د غیرې نورمال هېموګلوبین په لټولو کیږي. که چېرې مو د حجرې جوړښت ناسم وي نو د تالاسېمیا ښودنه کوي. لابراتوار کې ممکن وروسته د (hemoglobin electrophoresis) په نوم ازموینه هم وکړي، په دې ازموینه کې د وینې د حجرې مختلف مالیکولونه سره جلا کیږي او له هغه پس پکې غیر نورمال مالیکول لټول کیږي. له دې پرته ډاکټر له فزیکي ازموینې هم پوهېدای شي چې ناروغ تالاسېمیا لري د بېلګې په توګه که چېرې د ناروغ توری ډېر غټ وي نو ډاکټر په دې پوهیدای شي چې ناروغ د هېموګلوبین اېچ ناروغي لري.

د تالاسېمیا درملنه
د تالاسېمیا درملنه د تالاسېمیا له ډول او د علایمو له سختوالي سره تړاو لري. په درملنه کې یې ځینې برخه لاندې یادې شوي :
– د وینې تېرول
– د مغز د هډوکي بدلونه
– درمل او ویټامینونه سره له منرالونو
– ممکن د عملیات له لارې د صفرا کیسه یا توری لرې شي

ممکن ډاکټر مو له هغو منرالونو پرهېز کړي کوم چې خپل ترکیب کې وسپینه لري په ځانګړې توګه که چېرې ناروغ وینه تېروي نو بدن کې یې اضافي وسپنه جمع کېدای شي او بدن یې په اسانۍ نشي استفاده کولی.

تالاسېمیا بېټا
په تالا سېمیا بېټا کې بدن بېټا ګلوبین نشي جوړولای. دوه جېنونه د کومو چې یو له مور او یو له پلار ماشوم ته انتقالیږي تر څو بېټا ګلوبین جوړ کړي. د تالاسېمیا دا ډول دوه جدي فرعي ډولونه لري. یو فرعي ډول یې په دوه نومونو (thalassemia major or Cooley’s anemia) یادیږي او بل یې د (thalassemia intermedia) په نوم یادیږي.

تالاسېمیا مېجور
د بېټا تالاسېمیا تر ټولو جدي فرعي ډول دی. که بدن کې د بېټا ګلوبین جوړونکي جېنونه نشته وي نو تالاسېمیا مېجور رامنځته کیږي. په ماشوم کې تقریبا له دوه کلن کېدو مخکې راڅرګندیږي. له دې حالت سره تړاو لرونکې د وینې کمېدنه د ژوند ګواښونکې وي. د عامو علایمو تر څنګ پکې لاندې یاد شوي علایم هم پیدا کیږي :
– بې کچې نا ارامتیا او ژړا، په ډېرې پاملرنې هم نه ارامیږي
– د رنګ زېړوالی
– دوامداره عفونیت
– کمه اشتیا
– جونډایس
– د بدن غټ شوي غړي

بېټا تالاسېمیا کې باید په دوامداره توګه وینه ورکړل شي کنه نو د وسپنې د زیاتېدو له امله د بدن غړي له منځه ځي او د مړینې لامل کیږي.

تالاسېمیا اېنټرمېډیا
د تالاسېمیا کمزوری ډول دی. د ودې لامل یې په دواړو بېټا جېنونو کې بدلون دی. کوم کسان چې تالاسېمیا اېنټرمېډیا لري د وینې اخیستو ته اړتیا نه لري.

تالاسېمیا الفا
کله چې بدن الفا ګلوبین نشي جوړولای نو الفا تالاسېمیا رامنځته کیږي. انسان څلورو الفا جېنونو ته اړتیا لري، دوه له مور او دوه له پلار.

هېموګلوبین اېچ
کله چې یو کس کې درې الفا جېنونه نشته وي او یا په دې جېنونو کې بدلون رامنځته شوی وي نو هېمو ګلوبین اېچ پکې پیدا کیږي. دا بې نظمي په هډوکو کې ستونزه پیدا کوي. د غومبورو، ټنډې او ژامو هډوکي یې زیاته وده کوي او له دې پرته پکې بدن کې جونډایس، د بې کچې غټ شوي توري او سوء تغذیې لامل کیږي.

هایډروپس فېټالېس یا د جنین هایډروپس
د تالاسېمیا بې کچې جدي ډول دی او له پیدا کېدو مخکې جنین کې وده کوي. دا ماشومان یا مړه پیدا کیږي او یا له پیدا کېدو پس لږ موده وروسته مړه کیږي. کله چې څلور واړه الفا جېنونه نشته وي او یا څلور واړو کې بدلون رامنځته شوی وي د هایډروپس فېټالېس رامنځته کیږي.

تالاسېمیا او د وینې کمېدنه
تالاسېمیا په ډېرې چټکۍ سره وینه کموي، د وینې کمېدنه بدن کې اکسیجن کموي او اکسیجن تر نسجونو او غړو پورې نشي رسولای، د وینې د کمي علایم د سر چکر او ګنګس کېدنه، ستړیا، نا ارامتیا، سالنډي او کمزورتیا وي. د وینې ډېره کمېدنه د بې هوښۍ او بدن کې د غړو د زیان لېدو لامل کیږي.

تالاسېمیا او جنتیک
تالاسېمیا په خپل طبیعت کې جنتیکي دی. د بشپړ تالاسېمیا په ارث د پاتې کېدو لپاره باید دواړو مور او پلار کې بې نظمي موجوده وي. که چېرې یوازې مور او یا یوازې پلار کې وي نو ممکن اولاد کې بې نظمي شته وي خو علایم یې کمزوري وي. که چېرې مو کورنۍ کې څوک تالاسېمیا لري نو ازموینې اړینې دي.

کوچنۍ تالاسېمیا یا ماینر تالاسېمیا
که چېرې دوه الفا جېنونه نشته وي، په بېټا کې، که چېرې یو بېټا جېن نشته وي نو په کوچنۍ تالاسېمیا اخته کېدای شي. پرې اخته کس کې معمولا علایم نشته وي خو که پکې شته وي نو ممکن وینه یې لږ کمه وي. ماینر تالاسېمیا ممکن الفا ماینر تالاسېمیا وي او یا ممکن بېټا ماینر تالاسېمیا وي.

په ماشومانو کې تالاسېمیا
په ټوله نړۍ کې د اټکل له مخې تقریبا سل زره ماشومان د تالاسېمیا له بې نظمي سره هر کال پیدا کیږي. ماشومانو کې یې علایم په لمړیو دوه کلونو کې راڅرګندیږي. علایم یې ستړیا، زېړ رنګ، جونډایس، کمه اشتیا او ورو وده وي. په ماشومان کې اړینه ده چې تشخیص یې څومره چې ژر امکان ولري وشي ځکه چې که بې درملنې پاتې شي نو په ځیګر، زړه او توري کې ستونزې پیدا کوي. تالاسېمیا په ماشومانو کې د زړه د حملې او دوامداره عفونیت لامل کیږي. لکه د لویانو په څېر ماشومان هم په دوامداره توګه د وینې اخیستو ته اړتیا لري تر څو بدن کې د وسپنې د جمع کېدو مخنیوی وکړي.

د تالاسېمیا لپاره خواړه
د ډېرو کسانو لپاره داسې سبزي کومې کې چې شحم یا غوړ کم وي مناسبه ده. که چېرې بدن کې مو وسپنه زیاته وي نو د وسپنې لرونکي خواړه مه کاروئ. کبانو او غوښه کې وسپنه زیاته وي نو ځان ترې پرهېز کړئ. کومې غلې، ډوډۍ او د میوې جوس کې چې وسپنه وي له کارولو یې ډډه وکړئ.

تالاسېمیا مو بدن کې فولیک اسید کموي، فولیک اسید په طبیعي توګه په هغې سبزي کې ډېر وي چې د پاڼو شینوالی یې تېز رنګه توروالی لري، فولیک اسید بدن کې د ډېرې وسپنې د اغیز مخنیوی کوي او د وینې د سرو حجرو ساتنه کوي.

کوم کسان چې تالاسېمیا لري نو اړینه ده چې لاندې واکسینونه وکړي

haemophilus influenza type b
hepatitis
meningococcal
pneumococcal

که چېرې د تالاسېمیا درملنه ونشي او یا یې کمزورې درملنه وشي نو بدن کې وسپینه زیاتیږي او د مړینې لامل کیږي.